มะเร็งท่อน้ำดี

มะเร็งท่อน้ำดีเป็นมะเร็งที่เกิดจากมะเร็งท่อน้ำดีในต้นไม้ทางเดินน้ำดี มันมีแนวโน้มที่จะมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและมีความผิดปกติสูง เป็นมะเร็งตับปฐมภูมิอันดับที่สองที่พบบ่อยโดยมีมะเร็งท่อน้ำดี intrahepatic cholangiocarcinomas (ICCs) คิดเป็น 10-20% ของเนื้องอกตับระยะแรก

ระบาดวิทยา

แม้ว่ามะเร็งท่อน้ำดีโดยรวมเป็นของหายากมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในระดับภูมิภาคในอุบัติการณ์ที่มีอัตราที่สูงมากที่เห็นในเอเชียตะวันออกเฉียงใต้และตะวันออกกลาง2

อุบัติการณ์มักเกิดขึ้นในผู้สูงอายุ อายุเฉลี่ยคือ 65 ปีที่7 อาจมีความรักเพศชายเล็กน้อย ในสหรัฐอเมริกามีอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นในช่วง 40 ปีที่ผ่านมาโดยมีผู้ป่วยใหม่ปีละ 2,000-3,000 ราย

ปัจจัยเสี่ยง

จำนวนปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดมะเร็งท่อน้ำดีรวมถึง^1,2,9 :

• ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ (PSC)
  • ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญในประเทศตะวันตก
• cholangitis pyogenic เกิดซ้ำ (hepatolithiasis)
  • ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญในพื้นที่ถิ่น
• choledocholithiasisมากกว่าcholelithiasis  ^10,11
• พยาธิใบไม้ตับในเอเชีย
  • Opisthorchis viverrini
  • Clonorchis sinensis ( clonorchiasis )
• โรค Caroli  /  ซีสต์ choledochal
  • เสี่ยงอายุการใช้งาน 10-15% ²
• สารพิษ
  • thorotrast
  • ไดออกซิน
  • โพลีไวนิลคลอไรด์
  • การดื่มแอลกอฮอล์อย่างหนัก
• การติดเชื้อไวรัส
  • เอชไอวี
  • ตับอักเสบบี
  • ตับอักเสบซี
  • EBV

การนำเสนอผลงานทางคลินิก

โดยปกติการนำเสนออยู่กับเจ็บปวดดีซ่าน

พยาธิวิทยา

macroscopically cholangiocarcinomas มีหลายรูปแบบการเติบโต (ดูด้านล่าง) และการปรากฏตัวของพวกเขาจะสะท้อนให้เห็นด้วยตาเปล่า โดยทั่วไปแล้วพวกเขาเป็นฝูง sclerotic โดยไม่ต้องตกเลือดหรือเนื้อร้ายเปล่า2

การตรวจชิ้นเนื้อ, cholangiocarcinomas จะแบ่งออกเป็น adenocarcinomas ดีปานกลางและไม่ดีแตกต่าง2 ในตัวอย่างของท่อน้ำดีจากผู้ป่วยที่เป็นโรคตับ, น้ำดี intraepithelial neoplasia (BilIN) เป็นสิ่งที่พบได้บ่อยและถือเป็นรอยโรคของมะเร็งท่อน้ำดี โดยทั่วไปแล้วจะเป็นรอยโรคด้วยกล้องจุลทรรศน์ที่มีเยื่อบุผิว dysplastic dysplastic แบนหรือ micropapillary มันเป็นตรงกันกับมะเร็งในแหล่งกำเนิด2

โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกที่เคลื่อนไหวนั้นอยู่ที่บริเวณรอบนอกโดยส่วนที่ส่วนกลางถูกแทนที่ด้วยพังผืดซึ่งเป็นสาเหตุของการหดตัวแบบแคปซูลซึ่งอาจเห็นได้ในเนื้องอกใน intrahepatic

รูปแบบการเจริญเติบโต / ประเภท

Cholangiocarcinomas สามารถเป็นได้ทั้ง intrahepatic หรือ extrahepatic พวกมันยังจำแนกตามรูปแบบการเติบโตด้วยตาเปล่า² :

• intrahepatic (20% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัย)
• extrahepatic (80%)

มวลขึ้นรูป

intrahepatic ก้อนกลม exophytic (ต่อพ่วง) เนื้องอกเป็นปกติมากที่สุดของมวลขึ้นรูปประเภท3 พวกเขาแสดงให้เห็นถึงจำนวนตัวแปรส่วนกลางพังผืดมักจะมีการทำเครื่องหมาย

การแทรกซึมทางช่องท้อง

เนื้องอก intrahepatic แทรกซึม Periductal เป็นที่พบมากที่สุดที่ hilum (ประกอบด้วยกว่า 70% ของ cholangiocarcinomas hilar-perihilar hilar-perihilar) ซึ่งพวกเขาเป็นที่รู้จักกันเป็นเนื้องอก Klatskin ³  แต่ยังสามารถเห็นได้ในการรวมกันกับเนื้องอกก่อตัวจำนวนมากภายในตับ การเจริญเติบโตตามผนังของท่ออาจทำให้แคบลงหรือขยายท่อ

Intraductal

intraductal tumours ประกอบด้วย 8-18% ของ cholangiocarcinomas ^{3 ที่ได้รับการ}ผ่าตัด และจำนวนของ cholangiocarcinomas ทั้งหมดที่น้อยกว่ามาก พวกเขามีลักษณะโดยการเปลี่ยนแปลงในความสามารถของท่อมักจะท่อ ectasia มีหรือไม่มีมวลที่มองเห็นได้ หากมวลจะมองเห็นมันอาจจะเป็นภาพจิตรกรรมฝาผนังหรือ polypoid ในรูปร่างที่2 การขยายท่อนั้นเกิดจากการผลิตเมือกจำนวนมาก นิติบุคคลนี้เป็นความคิดจะคล้ายกับตับอ่อนintraductal เนื้องอก mucinous papillary (IPMN)

ท่อพิเศษ / ใหญ่

มีความสับสนมากในวรรณคดีเกี่ยวกับคำจำกัดความของมะเร็งท่อน้ำดี extrahepatic และจึงมีบางส่วนทับซ้อนกัน

การแพร่กระจายของเนื้องอกขนาดใหญ่ (hilar and extrahepatic) tumors ³  มีดังนี้:

• ท่อขนาดใหญ่ intrahepatic: 15%
• hilum / proximal third ของ CBD: 50%
• CBD กลางที่สาม: 17%
• ย่านธุรกิจกลางส่วนที่สาม: 18%

เนื้องอกเหล่านี้ส่วนใหญ่มักจะแทรกซึมแม้ว่าจะมีการระบุทั้งประเภท exophytic (การก่อตัวเป็นจำนวนมาก) และ polypoid (intraductal) พวกเขามีการปรากฏตัวที่คล้ายกันกับคู่ของพวกเขา intrahepatic 3 

จัดฉาก

การแสดงละครขึ้นอยู่กับรูปแบบการเจริญเติบโต / ชนิดของมะเร็งท่อน้ำดี

ดู: การแสดงละครมะเร็งท่อน้ำดี

คุณสมบัติการถ่ายภาพรังสี

เสียงพ้น

ลักษณะที่ปรากฏจะแตกต่างกันไปตามรูปแบบการเจริญเติบโต 

การก่อตัวของมวล intrahepatic: เนื้องอกจะเป็นเนื้อเดียวกันของ echogenicity กลางที่มี hypochoic รัศมีต่อพ่วงของเนื้อเยื่อตับอัด พวกเขามีแนวโน้มที่จะเบี่ยงได้ดี แต่ที่ผิดปกติในร่างและมักจะเกี่ยวข้องกับการเพิกถอน capsular ²  ซึ่งหากปัจจุบันเป็นประโยชน์ในการแยกความแตกต่างจากคนอื่น ๆ cholangiocarcinomas เนื้องอกในตับ

periductal แทรกซึม intrahepatic:เนื้องอกมักเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงขนาดท่อน้ำดี (แคบหรือพอง) โดยไม่มีการกำหนดจำนวน –

Intraductal: เนื้องอกมีลักษณะโดยการเปลี่ยนแปลงในขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางท่อมักจะท่อ ectasia มีหรือไม่มีมวลที่มองเห็นได้ หากพบว่ามีมวลโพลิพอยด์มักจะเป็น hyperechoic เมื่อเปรียบเทียบกับตับที่อยู่โดยรอบ²

อัลตร้าซาวด์ที่เพิ่มความคมชัดอาจช่วยในการวินิจฉัยมะเร็งท่อน้ำดี⁸ :

• ระยะของหลอดเลือดแดง
  • การเพิ่มประสิทธิภาพขอบเหมือนผิดปกติของอุปกรณ์ต่อพ่วง
  • hypoenhancement กลางที่แตกต่างกัน
• เฟสหลอดเลือดดำพอร์ทัล / เฟสล่าช้า
  • echogenicity ลดลงเมื่อเทียบกับพื้นหลังตับ (“ชะล้าง”)

CT

มวลขึ้นรูป cholangiocarcinomas:มักจะเป็นเนื้อเดียวกันในระดับต่ำในการลดทอนสแกน noncontrast และแสดงให้เห็นถึงความแตกต่างกันเล็ก ๆ น้อย ๆ การเพิ่มประสิทธิภาพของอุปกรณ์ต่อพ่วงกับการเพิ่มประสิทธิภาพศูนย์กลางค่อยเป็นค่อยไป2-3 อัตราและขอบเขตของการเพิ่มประสิทธิภาพขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคปอดกลาง2 การหดกลับแบบแคปซูลอาจเห็นได้ชัดอีกครั้ง ท่อน้ำดีที่อยู่ส่วนปลายถึงมวลมักจะพองตัว

แม้ว่าตีบของหลอดเลือดดำพอร์ทัล – หรือน้อยบ่อยตับเส้นเลือด – จะเห็นแตกต่างจากมะเร็งตับ, มะเร็งท่อน้ำดีไม่ค่อยรูปแบบเนื้องอกก้อน2

lobar หรือฝ่อตับปล้องมักจะเกี่ยวข้องกับการบุกรุกหลอดเลือด6 

Periductal แทรกซึม:เนื้องอก intrahepatic ปรากฏเป็นบริเวณของผนังท่อหนาหรือของ periductal parenchyma ด้วยการเปลี่ยนแปลงขนาดของท่อที่เกี่ยวข้อง (ปกติจะแคบลง) สิ่งเหล่านี้พบมากที่สุดที่ตับ พวกเขามีแนวโน้มที่จะยาวกว่าความเข้มงวดอ่อนโยน (เช่นประมาณ 20 มม.) และแสดงการเพิ่มความคมชัด โดยปกติจะมีคนใกล้ชิดบางคน (เช่นอุปกรณ์ต่อพ่วง) การขยายตัวของต้นไม้ทางเดินน้ำดี

Intraductal tumors:มีลักษณะโดยการเปลี่ยนแปลงในขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางท่อมักจะท่อ ectasia มีหรือไม่มีมวลที่มองเห็นได้ หากมวล polypoid จะเห็นมันเป็น hypoattenuating ในการถ่ายภาพ Pre-ความคมชัดและแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มประสิทธิภาพของ2

MRI / MRCP

MRI เป็นรูปแบบการถ่ายภาพของทางเลือกเนื่องจากสามารถมองเห็นเนื้องอกทั้งสามตัวได้อย่างดีที่สุดท่อทางเดินน้ำดีและหลอดเลือดซึ่งทั้งหมดนี้มีความจำเป็นต่อการพิจารณาความสามารถในการต้านทานซ้ำ (ดูด้านล่าง) การปรากฏตัวของ MR นั้นคล้ายกับที่อธิบายไว้ข้างต้นสำหรับ CT ยกเว้นว่า MR นั้นไวต่อการปรับความเปรียบต่าง³  และการสร้างภาพท่อน้ำดี

• DWI / ADC: การปรากฏตัวของ “เป้าหมาย” ต่อเนื่อง hyperintense บน DWI โปรดปรานมะเร็งท่อน้ำดีมากกว่ามะเร็งเซลล์ตับ

cholangiography โดยตรง

โดยตรง cholangiography เป็นคำที่ครอบคลุมสำหรับการถ่ายภาพใด ๆ ที่ได้รับกับความคมชัดต้นไม้ภายในทางเดินน้ำดีและรวม:

• PTC
• ERCP
• CT IVC
• MRCP

รังสีทั้งหมดเหล่านี้ไม่เพียง แต่อนุญาตให้ทำการประเมินต้นไม้น้ำดีเท่านั้น แต่มีค่ามากในการวางแผนการรักษาเพื่อประเมินความสามารถในการกลับคืนสู่สภาพเดิม

รายงานรังสีวิทยา

รายการตรวจสอบการรายงานต่อไปนี้เกี่ยวข้องกับมะเร็งท่อน้ำดี hilar / perihilar เนื่องจากเป็นร่างกายใกล้กับท่อน้ำดีขนาดใหญ่และหลอดเลือดซึ่งมีความสำคัญต่อการพิจารณาความสามารถในการ resectability:

• ท่อน้ำดี (ดูการจำแนกประเภทบิสมัท – โคเล็ตต์ )
  • เนื้องอกถูกคุมขังในท่อน้ำดีที่พบบ่อยหรือตับ?
  • ท่อตับขยายไปทางขวาหรือซ้ายหรือทั้งสองอย่าง?
  • เนื้องอกเกี่ยวข้องกับการเรียงลำดับที่สองและด้านใด?
• หลอดเลือดดำพอร์ทัล : ไม่เนื้องอก abut / encase หลอดเลือดดำพอร์ทัลหลัก / ขวา / ซ้ายและสิ่งที่ขอบเขต?
• หลอดเลือดแดงตับ
  • หลอดเลือดแดงตับทั่วไป / หลอดเลือดแดงตับเกี่ยวข้องและเหมาะสมเท่าไหร่?
  • หลอดเลือดแดงตับขวา / ซ้ายเกี่ยวข้องกับอะไรบ้าง?
  • กายวิภาคของหลอดเลือดแดงแปรปรวนถ้ามี
• ต่อมน้ำเหลือง: ต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค (N1) หรือต่อมน้ำเหลืองในระยะไกล (N2)?
• ประเมินการแพร่กระจายส่วนปลาย

การรักษาและการพยากรณ์โรค

ปัจจัยที่สำคัญที่สุดในการพยากรณ์โรคคือเนื้องอกสามารถแก้ไขได้หรือไม่ แต่น่าเสียดายที่เมื่อค้นพบผู้ป่วยส่วนใหญ่จะสูงเกินไปสำหรับการผ่าตัดรักษา ถึงแม้ว่าจะมีการผ่าตัด แต่การพยากรณ์โรคก็ไม่ดีนักเมื่อมีการรอดชีวิต 5 ปีเพียง 10-44% ⁴โดยมีการพยากรณ์โรคที่นิยมเนื้องอก extrahepatic (ประมาณ 30% การอยู่รอดห้าปีเทียบกับ 15% สำหรับเนื้องอกในสมอง)

รูปแบบของการแพร่กระจาย metastatic รวมถึง¹ :

• การมีส่วนร่วมของหลอดเลือด intrahepatic กับการแพร่กระจายในท้องถิ่นจำนวนมาก 
• ต่อมน้ำเหลืองในภูมิภาค (50% ที่การชันสูตร)
• Haematogenous (50% ที่การชันสูตรศพ)
  • ปอด
  • กระดูกโดยเฉพาะกระดูกสันหลัง
  • ต่อมหมวกไต
  • สมอง

ความยืดหยุ่นในการผ่าตัด

การเพิ่มขึ้นของอัตราการผ่าตัดและอัตราการรอดชีวิตนั้นสามารถทำได้โดยการชำแหละตับกลีบ ipsilateral ในความสนใจที่จะออกจากผู้ป่วยด้วยกลีบ contralateral ขนาดใหญ่พอเส้นเลือดสาขา embolization ของกลีบที่มีไว้สำหรับการผ่าตัด 4-6 สัปดาห์ก่อนการผ่าตัดสามารถทำให้ยั่วยวนของกลีบ contralateral ควรสังเกตว่าเมื่อพยายามผ่าตัดขนาดของเนื้องอกในตัวมันเองนั้นไม่สำคัญ

เนื้องอก hilar-perihilar ถือว่าไม่สามารถผ่าตัดได้ในกรณีต่อไปนี้¹² :

• บิสมัทประเภทที่ 4: การมีส่วนร่วมของเรติครองทางเดินน้ำดีระดับทวิภาคี
• การห่อหุ้ม / การอุดหลอดเลือดดำพอร์ทัลหลัก
• ฝ่อของตับกลีบด้วยเส้นเลือดพอร์ทัล contralateral หรือห่อหุ้มหลอดเลือดแดงตับ
• ฝ่อของพูตับที่มีส่วนร่วมของการมีส่วนร่วมของทางเดินน้ำดีรอง contralateral ทางเดินน้ำดี
• การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดตับทั้งสอง

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคนั้นขึ้นอยู่กับว่าเนื้องอกนั้นมีรูปร่างผิดปกติหรือผิดปกติหรือไม่และอยู่ในรูปแบบการเจริญเติบโต

สำหรับมะเร็งท่อน้ำดีที่สร้างมวล intrahepaticพิจารณา:

• การแพร่กระจายของตับ
  • เนื้อร้ายกลาง (สัญญาณ T2 สูง) เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น
• มะเร็งตับ (HCC)
  • ก้อนเนื้องอกพบมากขึ้น
  • การดึงกลับแบบแคปซูลผิดปกติ
  • อาจปรากฏคล้ายกันมาก
• เนื้องอกตับอื่น ๆ
• ฝีในตับ

สำหรับมะเร็งท่อน้ำดีแทรกซึมพิจารณา:

• การตีบที่ไม่เป็นอันตราย
  • มักจะเซ็กเมนต์สั้น 
  • ระยะขอบปกติ แต่มีข้อยกเว้นนี้
  • การลดลงแบบสมมาตร
  • ไม่มีการปรับปรุง ductal
  • ไม่มีการขยายต่อมน้ำเหลือง
  • ไม่มีมวลเนื้อเยื่ออ่อน periductal
• การแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง lymphangitic periportal ²

สำหรับมะเร็งท่อน้ำดี intraductalพิจารณา:

• intraductal บุกโดยhepatocellular carcinoma (HCC)
  • มวลนอกร่างกาย
• hepatolithiasis
  • ไม่มีการปรับปรุง
  • การลดทอนที่สูงขึ้น
• ทางเดินน้ำดี cystadenomaหรือcystadenocarcinoma
  • ซีสต์ intratumoral ไม่สื่อสารกับต้นไม้ทางเดินน้ำดี
• การตีบที่ไม่เป็นอันตราย

ขอบคุณข้อมูลจาก : radiopaedia.org

ดร. โยฮันเนสชมิดและรองศาสตราจารย์แฟรงค์เกลลาร์ด◉◈ et al.